ABSTRACT
A síndrome de Brown-Vialleto-van Laere é entidade degenerativa hereditária ou esporádica, rara, caracterizada por surdez neuro-sensorial seguida ou acompanhada por uma variedade de alteraçoes de nervos cranianos, podendo ainda ocorrer acometimento de corno anterior e vias ópticas. Relatamos dois casos de discutimos o diagnóstico diferencial da síndrome com as atrofias espinhais e surdez hereditária.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Bulbar Palsy, Progressive/complications , Deafness/etiology , Bulbar Palsy, Progressive/cerebrospinal fluid , Bulbar Palsy, Progressive/genetics , Cranial Nerves/physiopathology , Deafness/cerebrospinal fluid , Deafness/genetics , SyndromeABSTRACT
O termo Webino é formado pelas iniciais dos componentes da síndrome (walleyed bilateral internuclear ophthalmoplegia), havendo também perda da convergência ocular. Relatamos o caso de uma paciente de 35 anos de idade, com pioderma gangrenosum, que desenvolveu subitamente mielopatia com nível sensitivo em L1 e, três meses depois, quadro súbito de oftalmoplegia internuclear bilateral, exotropia e perda de convergência. Há poucos casos de síndrome de Webino relatados na literatura, a maioria deles secundária a esclerose múltipla e a doença vascular cerebral. A localizaçäo da lesäo responsável pela síndrome ainda näo está bem estabelecida mas, acredita-se que os fascículos longitudinais mediais e os subnúcleos dos retos mediais do complexo oculomotor no mesencéfalo sejam afetados, embora näo haja ainda confirmaçäo anátomo-patológica. O pioderma gangrenosum é condiçäo caracterizada por úlceras de crescimento rápido e de bordas elevadas com halo eritematoso localizadas preferencialmente na cabeça, tronco e membros inferiores. Embora sua natureza ainda seja desconhecida, parece ser secundário a vasculite subjacente, estando associado a grande variedade de doenças sistêmicas. No caso presente, a ocorrência da síndrome de Webino e de mielopatia sugere que as lesöes no sistema nervoso sejam de natureza vascular, provavelmente secundárias a vasculite. Este é o primeiro relato na literatura de complicaçöes neurológicas do pioderma gangrenosum e da associaçäo de mielopatia à síndrome de Webino